Syringomyelie

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Die Inhalte dieser Beschreibung sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt. Die Informationen stellen in keiner Weise Ersatz für persönliche Beratung oder Behandlung durch einen spezialisierten Arzt dar.

Krankheitsbildbeschreibung (335,87KB) Stand: Juni 2009

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Wir bedanken uns bei Herrn Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer für die Bereitstellung der Krankheitsbildbeschreibung.

Syringomyelie: Begriffserklärung

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Syrinx

Höhle, Höhlenbildung; eigentlich Flöte und im Besonderen die Hirtenflöte.

Syringobulbie

Höhlenbildung (vgl. à Syrinx) im Bereich des verlängerten Rückenmarkes (Medulla oblongata oder der Brücke (Pons). Je nach Lage und Ausdehnung können durch die S. neurologische Störungen auftreten (z.B. Atemstörungen).

Syringomyelie

Krankhafte Höhlenbildung (à Syrinx) im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark), vor allem im Bereich des Hals- und Brustsegmente des Rückenmarkes. Kleine, umschriebene Höhlenbildungen sind ebenso möglich, wie ausgedehnte, langstreckige, gekammerte Höhlenbildungen. Die Höhlenbildung kann im Zentrum des Rückenmarks (Zentralkanal) oder seitlich davon im Rückenmark selbst liegen.

Hydromyelie

Es gibt keine klinische Unterscheidung zur Syringomyelie und Hydromyelie. Allgemein wird bei sehr kleinen Höhlenbildungen von einer Hydromyelie gesprochen. Meist wird dadurch versucht eine Grenze zum Krankhaften zu definieren, was jedoch häufig nicht eindeutig gelingt.

Syringomyelie: Entstehung

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Grundlagen zur Entstehung der Syringomyelie

Liquorpulsation

Mit jedem Pulsschlag wird Blut in den Schädel und damit in das Gehirn und auch in das Rückenmark gepumpt. Damit nun der Druck im Schädel (und auch im Rückenmark) nicht zu hoch ansteigt, pulsiert mit jedem Herzschlag Nervenwasser ( Liquor) aus dem Schädelinneren und auch aus dem Rückenmark in den Wirbelkanal, der von den Wirbelkörpern umgeben wird. Pulsiert nun das Blut zurück zum Herzen, geht auch der überwiegende Anteil des Nervenwassers wieder zurück in den Schädel und ins Rückenmark. Insofern gibt es nicht nur einen Blutpuls, sondern auch ein „Nervenwasserpuls“. Ist diese Pulsation des Nervenwassers gestört, kann sich eine Syringomyelie entwickeln. Die Syringomyelie ist also Folge einer anderen Erkrankung (z.B. Spina bifida und Hydrozephalus, Trauma), die den Liquorfluss behindert. Sie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern genau genommen ein Symptom einer anderen ursächlichen Erkrankung. Deshalb sind auch die einzelnen Krankheitsverläufe sehr unterschiedlich – bestimmt durch die ursächliche Erkrankung.

 

Anmerkung Syrinx-Saarland

Erkrankungen die eine Syrinx auslösen können

Syringomyelie: Symptome

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Symptome

Die Symptome sind in erster Linie abhängig von der Lage und Ausdehnung der Höhlen. Typisch sind (nicht selten wechselnde) motorische Lähmungen mit Verkümmerung ( Atrophie) von Muskeln und Fehlstellungen von Gelenken, sowie sensible Störungen bis zur Aufhebung der Sensibilität (Taubheitsgefühle), neurologische Störungen der Harnblase und des Darmes. Klassischerweise tritt in fortgeschrittenem Stadium eine Störung der Hitzeempfindlichkeit bei aufgehobenem Schmerzempfinden hinzu. Am Anfang der Erkrankung haben die Patienten meist „nur“ Schmerzen. Häufig haben die Patienten aber auch Symptome, die nicht durch die Lage der Höhle erklärbar sind.

Syringomyelie: Diagnose

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Diagnose

Die Diagnose kann nicht invasiv mit einer kernspintomographischen Untersuchung der entsprechenden Region des Rückenmarks gestellt werden. Da es, wie dargelegt, unterschiedliche Ursachen gibt, muss jedoch im Rahmen der Erstdiagnose eine kernspintomographische Untersuchung des gesamten zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) ohne und mit Kontrastmittel und mit Darstellung der Liquorpulsation durchgeführt werden.

Syringomyelie: Therapie

Autor: Oberfeldarzt PD Dr. med. Uwe Max Mauer, Leitender Oberarzt der neurochirurgischen Abteilung, Bundeswehrkrankenhaus Ulm.

Stand Juni 2009

Therapie

Eine moderne Therapie behandelt die Ursache der Syringomyelie und nicht die Syringomyelie selbst. Nach Lokalisation der Störung der Liquorpulsation wird diese operativ entfernt, das Rückenmark bzw. die Syringomyelie selbst aber nicht dabei eröffnet. Bei einer effektiven Wiederherstellung einer natürlichen Liquorpulsation wird die Syringomyelie in der Regel dann auch kleiner, oder wächst zumindest nicht mehr. Eine direkte Operation der Syringomyelie mit Anlage einer Öffnung (Syringostoma) oder Anlage einer Ableitung (Shunt) wird nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt, wenn bei Verschlechterung der Situation das Flusshindernis nicht beseitigt werden kann oder nicht gefunden wird.

Krankheitsbildbeschreibung (216,06KB) Stand: April 2012

Autor: Dr. med. Markus Hilgarth, FA für Neurologie Master of Health Business Administration, Chefarzt der Abteilung Neurologie und Neuropsychologie - Asklepios Klinik Schaufling GmbH

Wir möchten uns auch bei Herrn Dr. med. Hilgarth bedanken, dass wir diese Beschreibung veröffentlichen dürfen.